Hospitales Con el objetivo de revisar sus criterios diagnósticos y de clasificación

La Fundación Jiménez Díaz aborda los tratamientos dirigidos en mastocitosis sistémica avanzada

— Madrid 10 Jul, 2019 - 12:28 pm

El Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz de Madrid, perteneciente al grupo sanitario Quirónsalud, ha celebrado la jornada ‘Nuevos Paradigmas en Mastocitosis Sistémica Avanzada‘, una enfermedad rara hematológica, con el objetivo de abordar los tratamientos dirigidos como «una esperanza» para los pacientes, así como revisar sus criterios diagnósticos, clasificación y terapia multidisciplinar.

Pilar Llamas

La mastocitosis engloba un grupo raro de enfermedades que se producen por la proliferación neoplásica de una clona de mastocitos que afectan a uno o más órganos, siendo la piel el que con más frecuencia está afectado, seguido de la médula ósea, los huesos, el hígado, el bazo y el tracto gastrointestinal.

«En su forma sistémica avanzada, esta enfermedad, que afecta a menos de una persona de cada 2.000, incluye la mastocitosis sistémica agresiva, la mastocitosis asociada a neoplasia hematológica y la leucemia de mastocitos», señaló la jefa del Servicio de Hematología y Hemoterapia de la Fundación Jiménez Díaz, la doctora Pilar Llamas. De hecho, en el registro de la Red Española de Mastocitosis (REMA), entre los años 1993 y 2018, se atendieron a unos 2.000 pacientes con mastocitosis, de los que 70 tenían una mastocitosis avanzada.

Por su parte, la jefa de la Unidad del Servicio de Hematología y Hemoterapia del madrileño Hospital Universitario Infanta Elena de Valdemoro y organizadora del encuentro, la doctora Adriana Pascual, resaltó que «los tratamientos dirigidos son el presente y el futuro de muchas de las enfermedades hematológicas». En este caso, añadió que «la investigación en enfermedades poco frecuentes, como la mastocitosis, ha dado su fruto y, desde abril, contamos con un fármaco vía oral dirigido para las formas avanzadas».

Reducir el riesgo de muerte

Hasta ahora, el abordaje de la mastocitosis avanzada se basaba en un tratamiento sintomático y citorreductor. Sin embargo, recientemente se aprobó la midostaurina, un inhibidor de varios receptores de tirosin-quinasa. «Se trata de la primera y única terapia dirigida aprobada por la Comisión Europea y con autorización comercial en España para el tratamiento de la mastocitosis avanzada», señaló Adriana Pascual.

Sobre este fármaco, Pascual matizó que «reduce el riesgo de muerte de los pacientes que responden al tratamiento y mejora su calidad de vida, disminuyendo de forma muy significativa los síntomas asociados». Además, destacó que «la supervivencia global de los pacientes tratados con midostaurina es superior a la de las poblaciones control de cohortes históricas».

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