Hospitales En el Día Mundial de esta patología

El Hospital La Paz, designado centro de referencia para tratar la enfermedad de ‘piel de mariposa’

— Madrid 25 Oct, 2017 - 4:45 pm

El consejero de Sanidad del Gobierno de la Comunidad de Madrid, Enrique Ruiz Escudero, junto a la Infanta Elena, ha presentado la designación del Hospital Universitario La Paz de esta comunidad como Centro de Referencia Nacional (CSUR) por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (SNS) para tratar la epidermólisis bullosa o la enfermedad de ‘piel de mariposa’, una enfermedad rara e incurable que se caracteriza por una extrema fragilidad en la piel.

mariposaAsimismo, el titular de la Administración sanitaria madrileña indicó, en el Día Mundial de la enfermedad de la piel de mariposa que se celebra cada 25 de octubre, que la comunidad concentra el mayor número de hospitales designados como CSUR por el Consejo Interterritorial del SNS, con un total de 78.

El Hospital Universitario La Paz de Madrid y el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona son los únicos centros de España de referencia para el tratamiento y cuidado de los pacientes con esta enfermedad. En la actualidad, el Servicio de Dermatología del centro sanitario madrileño presta atención a un total de 116 pacientes con edades comprendidas desde el nacimiento hasta los 74 años que padecen epidermólisis bullosa.

Las manifestaciones más severas de esta patología tienen además afectación de las mucosas tanto anal, oral como esofágica, lo que dificulta la autonomía y altera la calidad de vida del paciente. La epidermólisis bullosa recesiva es la manifestación más grave de la enfermedad y representa un 58 por ciento de estos pacientes atendidos en el Hospital Universitario La Paz.

Estudio genético

El diagnóstico de esta patología se confirma con un estudio genético que se realiza a través del Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológica (CIEMAT). Una vez detectada y categorizada la enfermedad, el Instituto de Genética Médica y Molecular de La Paz (INGEMM) se encarga de dar el consejo genético a la familia.

Además, un 47 por ciento de los pacientes son mujeres frente al 53 por ciento de hombres y más de la mitad de los diagnosticados tienen epidermólisis bullosa severa. El resto de las variantes de esta patología son menos agresivas como la epidermólisis bullosa distrófica simple, dominante, juntural, adquirida y otra epidermólisis bullosa denominada enfermedad de Kindler.