Tecnología e Investigación Por investigadores del CNIC

Hallada una nueva diana terapéutica para frenar la aterosclerosis precoz en progeria

— Madrid 12 Mar, 2019 - 12:02 pm

Un grupo de científicos del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) y de la Universidad de Oviedo han hallado un nuevo mecanismo molecular implicado en el desarrollo de la aterosclerosis prematura en ratones con el síndrome de progeria Hutchinson-Gilford.

Estos resultados, que se publicaron en la revista EMBO Molecular Medicine, permitieron, además, identificar una posible terapia para esta enfermedad genética grave que se caracteriza por la aparición de patología cardiovascular prematura y muerte precoz, generalmente por infarto de miocardio o ictus cerebral, a una edad comprendida entre los seis y 20 años.

La progeria es una enfermedad genética muy rara causada por una mutación en el gen LMNA. Se estima que en todo el mundo hay menos de 400 personas afectadas. Los ciudadanos con este síndrome presentan un envejecimiento acelerado y un riesgo muy elevado de enfermedades cardiovasculares asociadas a dicho envejecimiento. Por ello, estudiar esta patología “nos acerca a un posible tratamiento para las personas que la padecen y, además, puede aportar información relevante para entender el envejecimiento fisiológico y los factores que lo regulan”, explica el líder de este estudio, el doctor Vicente Andrés.

En este nuevo trabajo, coliderado por Vicente Andrés y por el doctor Carlos López, este último investigador de la Universidad de Oviedo, se desvela un mecanismo molecular implicado en el desarrollo acelerado de aterosclerosis en progeria. Asimismo, se propone un tratamiento farmacológico dirigido a esta nueva diana terapéutica que ralentiza la progresión de aterosclerosis y aumenta la esperanza de vida en ratones progéricos.

Vía implicada en la muerte de células

La primera autora del estudio, la doctora Magda Hamczyk, explica que se revela, por primera vez, que “el estrés de retículo endoplasmático (ER stress) y la respuesta a proteínas mal plegadas (UPR) son una posible vía implicada en la muerte de las células de músculo liso en la pared vascular de ratones progéricos”.

El equipo investigador del CNIC utilizó un compuesto, llamado ácido tauroursodeoxicólico (TUDCA), que mitiga los efectos negativos de activación de esta respuesta de estrés celular. Como afirmó Andrés, “el tratamiento de ratones progéricos con TUDCA inhibe la progresión de la enfermedad vascular, incluyendo la pérdida de células de musculo liso vascular y la aterosclerosis. Además, TUDCA prolonga la supervivencia en ratones progeroides que mueren como consecuencia de las complicaciones de la aterosclerosis”.

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